与特发性肺动脉高压（IPAH）共存：日常生活调整与应对策略

特发性肺动脉高压（IPAH）是一种罕见且严重的疾病，会影响肺部血管。在IPAH患者体内，这些血管会变窄、变硬，导致心脏难以将血液泵入其中。这就使得连接心脏与肺部的肺动脉血压升高。随着时间推移，右心不得不更努力地泵血以克服这种阻力，久而久之心肌就会变弱。

患上IPAH这样的慢性病，会在很大程度上影响日常生活的方方面面，从身体机能到心理健康，无一幸免。了解这些挑战，并学习有效的应对策略，对于维持尽可能好的生活质量至关重要。

IPAH如何影响日常生活

IPAH的主要症状通常没有特异性，也就是说，这些症状可能会被误诊为其他不那么严重的疾病。然而，它们会严重限制患者完成日常任务的能力。

• 气短（呼吸困难）：这是最常见的症状之一，尤其在体力活动时会格外明显，这被称为劳力性呼吸困难。随着病情发展，可能稍一用力，甚至在休息时也会感到呼吸困难。迈耶及其同事2005年的一项研究表明，IPAH患者呼吸肌无力，可能会导致呼吸困难。这种有限的身体机能，会让像走路、爬楼梯，甚至穿衣这样简单的活动都变得困难。
• 疲乏：异常疲倦是另一个常见症状。心脏负荷加重，身体得不到足够的氧气，就会让人持续感到疲惫。
• 其他症状：脚踝、腿部或腹部肿胀（水肿）、胸痛或胸部有压迫感、头晕及昏厥（晕厥）也可能出现，进一步影响日常生活。
• 情绪与社会心理影响：应对一种罕见、慢性且渐进性的疾病，会给患者带来巨大的情绪困扰。患者可能会出现焦虑、抑郁和绝望感。卡普托2014年针对包括特发性肺动脉高压在内的罕见病患者开展的一项研究，突出了患者在讲述病情时表现出的绝望感、对自主权的需求，以及对回归正常生活的渴望。伊瓦尔松及其同事2017年针对肺动脉高压患者的一项研究指出，应对能力和感受到的社会支持程度，是患者适应自身病情的重要因素。

生活方式调整与管理策略

目前IPAH无法治愈，但针对性的药物治疗可以显著改善症状，提高运动能力和生活质量。除了药物治疗，做出一些生活方式的调整也是控制病情的关键。

• 坚持治疗：由专业医疗团队定期监测，并严格按照医嘱服药至关重要。在过去几十年里，针对性疗法取得了显著进展，它能够舒张并扩张肺部狭窄的血管，减轻心脏负担。这些疗法可能用到各类药物，比如前列环素类药物、内皮素受体拮抗剂和5型磷酸二酯酶抑制剂，蒙塔尼及其同事2014年、哈克曼和拉克纳2006年的研究都有相关论述。
• 适度活动与锻炼：一般来说，应避免剧烈活动，但在安全范围内尽可能保持活动，对身体有益。根据个人需求量身定制、并由专家指导的肺康复计划，有助于提高运动耐受力和生活质量。关键在于找到平衡，既要避免过度劳累，又要保持肌肉力量和整体健康。
• 氧疗：如果血氧水平低，医生可能会建议进行辅助氧疗。使用氧气可以缓解气短症状，减轻心肺负担。
• 健康饮食与体重管理：保持健康体重很重要。乔纳斯及其同事2023年的研究表明，同时患有糖尿病或体重指数（BMI）较高的IPAH患者，预后可能更差。饮食均衡、少盐，有助于控制液体潴留，减轻肿胀。
• 避免前往高海拔地区及接触极端温度：高海拔地区氧气含量较低，会加重症状。极热或极冷的环境也会给心肺带来额外负担。出行计划和环境暴露情况，要和医生讨论。
• 接种疫苗：及时接种疫苗，尤其是流感和肺炎疫苗，对于预防可能使IPAH病情复杂化的呼吸道感染很重要。
• 戒烟：如果你吸烟，戒烟是为肺部健康所能采取的最重要举措之一。

应对IPAH

与罕见慢性病共存，需要具备情绪韧性和强大的支持体系。

• 寻求信息与学习：了解自身病情、治疗方案和管理策略，有助于减轻焦虑，让你更积极地参与到自身治疗中。伊瓦尔松及其同事2017年的研究发现，虽然许多患者对所获信息表示满意，但近半数患者常常希望获得更详细的信息，尤其是关于疾病本身和医学检查的信息。有问题别犹豫，尽管问你的医疗团队。
• 建立支持体系：和家人、朋友，以及其他能理解你经历的人建立联系。社会支持非常宝贵。无论是线下还是线上的互助小组，都为与你一样患有肺动脉高压（PH）的患者提供了一个交流经验、挑战和应对策略的空间。
• 关注心理健康：应对压力、焦虑或抑郁情绪很重要。可以考虑寻求心理健康专家的帮助，他们能提供应对慢性病的策略。像认知行为疗法或正念技巧这样的治疗方法可能会有帮助。
• 与医疗团队沟通：与医生、护士和其他医疗人员坦诚交流至关重要。别害怕讨论你的症状、担忧，以及疾病对你日常生活的影响。赫雷西和德韦克2007年指出，为获得全面治疗，建议转诊至肺动脉高压专科中心。

结论

患有特发性肺动脉高压会带来独特的挑战，但通过适当的医疗护理、合理的生活方式调整和有效的应对策略，患者可以有效控制症状，继续享受充实的生活。关注症状管理、在力所能及的范围内保持活动、利用支持体系，以及与专业医疗团队密切合作，是与IPAH和谐共处的关键。

References

Caputo, A. (2014). Exploring quality of life in Italian patients with rare disease: a computer-aided content analysis of illness stories. Quality of Life Research, 23(9), 2587-2595.

Hackman, A. M., & Lackner, T. E. (2006). Pharmacotherapy for idiopathic pulmonary arterial hypertension during the past 25 years. Hospital Pharmacy, 41(11), 1227-1236.

Heresi, G. A., & Dweik, R. A. (2007). Pulmonary hypertension: evaluation and management. Cleveland Clinic Journal of Medicine, 74(Suppl 4), S13–S21.

Ivarsson, B., Rådegran, G., Hesselstrand, R., & Kjellström, B. (2017). Information, social support and coping in patients with pulmonary arterial hypertension or chronic thromboembolic pulmonary hypertension-A nationwide population-based study. Heart & Lung, 46(6), 430-435.

Jonas, K., Kurzyna, M., Mroczek, E., Chrzanowski, Ł., Mularek-Kubzdela, T., Skoczylas, I., ... & Kopeć, G. (2023). Impact of diabetes mellitus on disease severity and patient survival in idiopathic pulmonary arterial hypertension: data from the Polish multicentre registry (BNP-PL). Kardiologia Polska, 81(2), 155-162.

Liang, K. W., & Wang, K. Y. (2020). Balloon atrial septostomy and transition of subcutaneous to intravenous prostacyclin infusion for rescuing advanced right heart failure in idiopathic pulmonary arterial hypertension: a case report. European Heart Journal-Case Reports, 4(6), 1-5.

Meyer, F. J., Lossnitzer, D., Kristen, A. V., Schoene, A. M., Kübler, W., Katus, H. A., & Borst, M. M. (2005). Respiratory muscle dysfunction in idiopathic pulmonary arterial hypertension. The European Respiratory Journal, 25(6), 1059-1064.

Montani, D., Chaumais, M. C., Guignabert, C., Günther, S., Girerd, B., Jaïs, X., ... & Humbert, M. (2014). Targeted therapies in pulmonary arterial hypertension. Pharmacology & Therapeutics, 141(3), 385-401.

Proceedings of the 3rd IPLeiria's International Health Congress : Leiria, Portugal. 6-7 May 2016. (2016). Millennium-Journal of Bodywork and Movement Therapies, (49), 9–59.

Kuang, H. Y., Li, Q., Du, H. A., Chen, M., & Yin, Y. H. (2021). Efficacy and Safety of Long-Term Oral Bosentan in Different Types of Pulmonary Arterial Hypertension: A Systematic Review and Meta-Analysis. Frontiers in Pharmacology, 12, 636129.

本文借助生成式人工智能技术辅助理解医学文献并撰写内容。人工智能生成内容可能存在不准确之处。建议读者参考文中提供的资料来源，以获取更详细和准确的信息。请注意，本文不构成任何医学建议。