识别特发性肺动脉高压的早期预警信号

被诊断出患有像特发性肺动脉高压（IPAH）这样的罕见病，可能会让人不知所措。对于患者、照护者和家属来说，了解这种疾病，尤其是它的早期症状，是至关重要的第一步。IPAH是一种严重的渐进性疾病，会影响肺部血管。虽然目前无法治愈，但识别其早期预警信号，有助于更快确诊，并获得相应治疗，从而控制症状、提高生活质量。

由于IPAH的早期症状可能不明显，且与其他常见疾病的症状相似，所以通常需要很长时间才能得到正确诊断。研究表明，患者可能在症状出现几年后，辗转看了多位医生，才最终确诊IPAH（Strange等人，2013年）。这种诊断延迟凸显了了解需留意症状，并向医疗服务提供者反馈持续症状的重要性。

什么是特发性肺动脉高压（IPAH）？

肺动脉高压（PH）指的是肺部动脉血压异常升高的病症。这会使右心需要更费力地将血液泵入肺部。肺动脉高压（PAH）是PH的一种特殊类型，由肺部自身小动脉的变化引起。IPAH是PAH的一个亚型，其高压病因不明（Krowl等人，2025年），被视为罕见病。

为何早期识别很重要？

诊断延迟意味着开始适当治疗的时间也会延迟。虽然IPAH病情严重，但有针对该疾病相关通路的特定治疗方法。更早开始这些治疗，有助于控制症状、减缓疾病进展，并有可能改善长期预后。了解这些症状，能让你在怀疑有问题时，主动寻求医疗帮助，并要求进行全面评估。

IPAH的主要早期症状

IPAH的早期症状通常不具有特异性，也就是说，许多不同疾病都可能引发这些症状。不过，留意这些症状及其出现时间，是怀疑患有PH的关键。

以下是患者和家属应注意的最常见早期预警信号：

呼吸急促（呼吸困难），尤其是活动时

这是IPAH最常被提及的症状（Strange等人，2013年）。起初症状往往很轻微，比如在进行以往轻松应对的体力活动（如爬楼梯或爬坡）时，会感觉呼吸急促或喘气异常。随着疾病进展，这种呼吸急促（医学上称为劳力性呼吸困难）会加重，最终在活动极少甚至休息时也会出现（Ley等人，2023年）。由于呼吸困难很常见，该症状有时一开始会被误诊为哮喘等疾病。

疲乏与虚弱

感觉异常疲倦或缺乏精力，是IPAH患者常见的症状。这并非普通的疲劳，而是一种持续的疲惫感，会让日常活动变得困难。

头晕或昏厥（晕厥/晕厥前状态）

肺部高压和心脏负担会影响大脑供血，尤其是在运动时。这可能导致头晕目眩（晕厥前状态），在某些情况下还会引发昏厥（晕厥）（参考资料）。这些情况，特别是在体力活动时发生的，应告知医生。

肿胀（水肿）

由于右心在对抗肺部高压时泵血困难，会导致体液在体内积聚。这通常会引起脚踝、足部或腿部肿胀（下肢水肿）（参考资料）。虽然肿胀可能有其他原因，但这是心脏负担过重的重要迹象。

其他可能的症状

部分患者可能会出现其他症状，不过早期可能不太常见。这些症状包括：

需要注意的是，体格检查结果，如颈静脉压力升高（颈静脉压升高）或某些心脏杂音（如三尖瓣反流杂音），是医生在检查时可能留意的体征，但通常患者自己不会察觉（参考资料）。

何时与医生沟通

如果你或你所爱的人出现持续或恶化的症状，如无法解释的活动后呼吸急促、异常疲劳、头晕、昏厥或腿部肿胀，务必与医疗服务提供者沟通。不要忽视这些症状，尤其是如果它们是新出现的，或已开始影响日常生活。一定要描述清楚所有症状、出现时间，以及症状加重或缓解的因素。

如何确诊

如果医生根据你的症状和体格检查怀疑患有肺动脉高压，可能会安排一些初步检查。超声心动图（心脏超声）是常见的第一步，用于评估肺动脉压力。

然而，要确诊IPAH并确定肺动脉高压的严重程度，需要进行一项称为右心导管检查（RHC）的专门程序（参考资料，Hoeper等人，2013年；Mandras等人，2020年）。在RHC过程中，一根细而柔韧的导管会插入静脉（通常在颈部或腹股沟），并引导至右心和肺动脉，以直接测量血压。当静息状态下平均肺动脉压（mPAP）测量值大于25 mmHg，且其他特定压力测量结果排除了其他导致肺动脉高压的原因时，即可诊断为IPAH（参考资料，Kovacs等人，2024年）。

鉴于IPAH诊断和管理的复杂性，如果怀疑或确诊为PH，强烈建议转诊至专门的肺动脉高压中心。这些中心具备准确诊断和全面治疗所需的专业知识和资源（Mandras等人，2020年）。

未来之路

虽然IPAH是一种严重的疾病，但了解早期症状是有力的手段。它可以缩短诊断时间，以便更早采用靶向治疗进行干预。如果你有担心的症状，不要犹豫，及时寻求医疗建议。与医疗团队坦诚沟通，对顺利完成诊断过程和有效管理病情至关重要。

参考文献（APA格式）：

Homsy, E., & Smith, S. (2021). A 26-Year-Old Woman With Dyspnea on Exertion. Chest, 159(6), e461-e465.

Hoeper, M. M., Bogaard, H. J., Condliffe, R., Frantz, R., Khanna, D., Kurzyna, M., ... & Badesch, D. B. (2013). Definitions and diagnosis of pulmonary hypertension. Journal of the American College of Cardiology, 62(25 Supplement), D42-D50.

Kovacs, G., Bartolome, S., Denton, C. P., Gatzoulis, M. A., Gu, S., Khanna, D., ... & Montani, D. (2024). Definition, classification and diagnosis of pulmonary hypertension. The European Respiratory Journal, 63(3), 2301889.

Krowl, L., Anjum, F., & Kaul, P. (2025). Pulmonary Idiopathic Hypertension. In StatPearls. StatPearls Publishing.

Ley, L., Grimminger, F., Richter, M., Tello, K., Ghofrani, A., & Bandorski, D. (2023). The Early Detection of Pulmonary Hypertension. Deutsches Ärzteblatt International, 120(41), 677.

Mandras, S. A., Mehta, H. S., & Vaidya, A. (2020). Pulmonary Hypertension: A Brief Guide for Clinicians. The American Journal of Medicine, 133(2), 151-157.

Strange, G., Gabbay, E., Kermeen, F., Williams, T., Carrington, M., Stewart, S., & Keogh, A. (2013). Time from symptoms to definitive diagnosis of idiopathic pulmonary arterial hypertension: The delay study. Respirology, 18(2), 289-295.


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