超越皮肤：应对大疱性表皮松解症带来的情感压力

大疱性表皮松解症（EB）是一种罕见的遗传性疾病，它会让皮肤变得极其脆弱，即便是轻微的摩擦或创伤，也会导致疼痛性水疱和伤口。由于皮肤像蝴蝶翅膀一样脆弱，EB常被称为“蝴蝶宝贝病”，这是一种极具挑战性的疾病，会影响患者生活的方方面面。虽然身体症状往往最为明显，且患者每天都需要大量护理，但EB对患者及其家人在情感和心理上的影响也非常严重，同样值得关注。

像EB这样的重度慢性疾病，会给所有相关人员带来巨大的心理压力。持续的疼痛、繁琐的伤口护理流程、对未来的不确定性，以及身体上的限制，都会给患者及其亲人带来复杂的情绪。

EB患者的情感状况

对于患有EB的人来说，情感挑战与疾病带来的身体现状紧密相连。日常的疼痛、伤口护理过程，以及皮肤损伤的明显外观，都会导致一系列情感困扰。

研究表明，患有EB的儿童和青少年常常会遇到社交和情感问题（费尔德曼、韦格拉格和弗罗施，2012）。水疱和伤口的外观可能导致他们被社会孤立，难以参与同龄人的活动。持续应对疾病也会影响他们对正常生活和独立的感受。

除了情感上的影响，EB的某些亚型，尤其是重度全身性隐性营养不良型EB（RDEB），还可能带来相当大的认知挑战，这进一步加剧了孩子成长的复杂性，需要有针对性的支持（费尔德曼、韦格拉格和弗罗施，2012）。

严重EB的一个典型特征是慢性伤口，它对心理社会的影响很大。研究成年EB慢性伤口患者的生活经历后，发现几个关键主题，比如应对机制、持续存在的疼痛、对病情的个人认知、直接的情感影响、社交互动中的挑战，以及支持网络的重要作用（阿德尼、马丁和马奇，2012）。对于应对这些复杂问题的患者来说，情感支持至关重要（萨拉蒙、斯特罗布尔、马特施尼希和迪姆，2025）。

对护理人员和家庭的沉重负担

EB的影响远不止于患者本人。父母和护理人员通常负责密集的日常伤口护理，他们面临着巨大的情感负担（补充信息）。目睹孩子受苦、处理复杂的医疗需求，以及应对经济压力，这些都带来了高度的压力。

使用专门设计的评估EB患儿家庭负担的工具，如大疱性表皮松解症疾病负担（EB - BoD）问卷的研究证实，家庭负担非常高（迪弗雷纳、哈吉 - 拉比亚、塔耶布和博德默，2015；塔博利等人，2010）。无论EB的具体类型或亚型如何，这种负担似乎都很严重（塔博利等人，2010）。EB - BoD评分与一般生活质量衡量指标中的心理健康维度显著相关，这突出了护理人员所承受的心理压力（迪弗雷纳、哈吉 - 拉比亚、塔耶布和博德默，2015）。

EB患儿的父母面临着众多挑战，包括情感、身体、心理社会和经济方面的困难。满足这些需求对于减轻他们所承受的巨大负担至关重要（沙托、布莱克比尔德、奥尔德斯、德洛娃和肖，2024）。EB患者的生活复杂性确实“远不止于表面”，它涉及到所有相关人员内心深处的情感层面（高兰等人，2015）。

应对策略与支持的重要性

应对像EB这样的慢性疼痛疾病，需要韧性和有效的策略。关于家庭如何应对苛刻且常常带来疼痛的伤口护理过程的研究，揭示了几种方法，包括：

• 转移护理：想办法分担或委托护理责任。
• 调节情绪：开发管理疾病引发的负面情绪的技巧。
• 二元策略：患者和父母通过分散注意力、互相鼓励、建立仪式，以及在护理过程中合作，来相互支持（毛里茨等人，2019）。

重要的是，研究强调了专业心理干预和强大支持网络的迫切需求（阿德尼、马丁和马奇，2012；补充信息）。心理咨询可以为个人和家庭提供应对情感挑战的工具和策略。结合疾病及其护理信息与压力管理技巧的心理皮肤病学教育包，已被证明可以提高护理人员的生活质量，并减轻他们的主观痛苦（马诺米等人，2021）。

支持小组也被广泛推荐为一种宝贵资源（补充信息）。与其他理解EB生活独特挑战的家庭建立联系，可以减少孤独感，提供实用技巧，并给予情感上的支持。

寻求帮助与寻找力量

对于整个家庭来说，与大疱性表皮松解症共存意味着要面对重大的情感和心理障碍。认识到这些挑战是EB历程中合理且重要的一部分，是第一步。家庭应主动寻求帮助并利用现有资源。

多学科综合护理方法，即在医疗治疗的同时提供心理支持，对于整体健康至关重要（阿德尼、马丁和马奇，2012；沙托、布莱克比尔德、奥尔德斯、德洛娃和肖，2024）。所有亚型EB的儿童和青少年都需要在社交和情感生活方面获得治疗支持（费尔德曼、韦格拉格和弗罗施，2012）。

EB带来的情感压力不可否认，但家庭并不孤单。通过认识到挑战、寻求专业帮助、与支持网络建立联系，以及关注有效的应对策略，家庭可以培养韧性，应对大疱性表皮松解症带来的复杂情感状况。

参考文献

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