大疱性表皮松解症患儿日常伤口护理：家长指南

照顾患有大疱性表皮松解症（EB）的孩子，意味着每天都要应对敏感性皮肤带来的独特挑战。这种罕见的遗传疾病会导致皮肤和黏膜在受到极小的摩擦或创伤时就起疱、撕裂。对于家长和护理人员来说，日常伤口护理不仅仅是一项医疗任务，更是一种充满爱意与保护的基本行为，对于预防感染、控制疼痛和促进愈合至关重要。

虽然目前EB尚无治愈方法，但支持性护理在提高患病儿童生活质量方面起着关键作用。这种护理的一个关键组成部分，是对皮肤和伤口进行细致的日常护理（Hon、Chu和Leung，2022年；Bardhan等人，2020年）。本指南旨在为在家中进行日常伤口护理的家庭提供实用信息和支持。

为何日常伤口护理对EB患儿至关重要

EB患儿的皮肤缺乏将各层紧密连接所需的蛋白质。这种脆弱性会导致疼痛性水疱和开放性伤口，这些伤口往往因触摸、摩擦或穿衣等日常活动而产生（Hon、Chu和Leung，2022年）。这些开放性区域使身体容易受到感染，可能会带来难以忍受的疼痛，如果处理不当，还会导致慢性伤口、瘢痕形成、挛缩（皮肤和关节紧绷）及其他并发症（Lucky、Pope和Crawford，1993年；Cohn和Teng，2016年）。 日常伤口护理是必要的，目的在于：

• 保护敏感性皮肤：尽量减少进一步的创伤，预防新水疱产生。
• 预防感染：开放性伤口是细菌的入口。定期更换清洁的敷料至关重要（Lucky、Pope和Crawford，1993年）。
• 促进愈合：为伤口闭合创造最佳环境。
• 控制疼痛：减轻水疱和开放性区域带来的不适。
• 预防并发症：如瘢痕形成、挛缩和潜在的全身性问题（Cohn和Teng，2016年）。

EB伤口管理的关键原则

专家共识和临床实践强调，遗传性EB的管理主要集中在三个方面：

1. 避免创伤：保护皮肤免受任何可能导致水疱的摩擦或撞击。
2. 预防感染：保持伤口清洁，使用合适的敷料，尽量减少细菌污染。
3. 促进愈合：使用支持身体自然愈合过程的敷料和技术（Hachem等人，2014年）。 系统地使用绷带和敷料是所有这些原则的核心（补充信息）。

日常伤口护理的分步方法

伤口护理流程会因患儿EB的具体类型、严重程度以及水疱位置的不同而有所差异。与孩子的医疗团队，包括皮肤科医生、护士和职业治疗师密切合作，制定个性化方案至关重要（Saad等人，2024年；Hachem等人，2014年；Chan等人，2019年）。不过，以下是常见步骤的大致概述：

1. 准备工作是关键

• 准备用品：开始前，将所需物品放在随手可及之处，包括清洁敷料、绷带、剪刀、无菌针头或采血针、生理盐水或伤口清洁剂、润肤剂、手套，如有需要，还要准备止痛药物。
• 营造安静环境：选择舒适、温暖且清洁的空间。音乐或视频等分散注意力的方式可以帮助孩子放松。
• 给予止痛药物：如果医生建议，在开始更换敷料前30 - 60分钟给予止痛药物，因为这一过程可能会很疼（Kearney、Donohoe和McAuliffe，2020年；Cohn和Teng，2016年）。
• 洗手：务必先洗手，并戴上手套，以降低伤口感染细菌的风险。

2. 轻柔洗澡或清洁

对于许多EB患者来说，洗澡通常比淋浴更合适，但这仍具有挑战性（Arbuckle，2010年）。

• 使用EB医疗团队推荐的温和、无刺激的肥皂或清洁剂。
• 水温以微温为宜，避免使用热水。
• 泡在浴缸里有助于松动旧敷料，使其更易去除，减轻疼痛。可能会建议添加生理盐水或消毒液等添加剂（Miller等人，2023年支持在敏感性皮肤情况下使用抗菌洗剂）。
• 轻柔地清洁皮肤和伤口，避免用力揉搓。
• 用柔软的毛巾轻轻拍干皮肤，或自然风干，切勿擦拭。

3. 处理水疱

一般来说，新出现的水疱应挑破（刺穿），以防止其扩大，并避免对下方皮肤造成更多疼痛或损伤（Lucky、Pope和Crawford，1993年）。

• 使用无菌针头或采血针。
• 轻轻刺破水疱边缘。
• 轻轻按压排出液体，但尽量保留水疱顶部，作为天然的保护层。
• 除非医疗人员指示，否则不要剪掉水疱顶部，因为这会增加疼痛和感染风险。

4. 敷用敷料

选择并敷用合适的敷料是EB伤口护理的关键。目的是保护伤口、吸收渗液、促进愈合，并且至关重要的是，不粘在敏感性皮肤上（补充信息；Lucky、Pope和Crawford，1993年；Krämer等人，2020年）。

• 非粘性底层：始终使用不会粘在伤口表面的敷料层。例如，硅基敷料、凡士林纱布或其他专门设计的非粘性材料（补充信息；Lucky、Pope和Crawford，1993年；Krämer等人，2020年）。
• 吸收层：如果伤口有渗液，在非粘性层上放置吸收垫或泡沫敷料。有些敷料将这些层结合在一起。
• 抗菌敷料：对于容易感染或有早期感染迹象的伤口，可按医疗团队的建议，使用含银或聚六亚甲基双胍（PHMB）等抗菌剂的敷料（补充信息；Lucky、Pope和Crawford，1993年）。
• 润肤剂：在完好的皮肤上涂抹润肤剂，使其保持柔软，减少摩擦（Krämer等人，2020年）。除非得到建议，否则不要直接涂抹在开放性伤口上。

5. 固定敷料

在固定敷料时，要注意避免损伤周围敏感性皮肤。

• 避免在皮肤上使用胶带：不要将胶带直接贴在皮肤上。
• 使用温和的包扎物：用柔软的贴合绷带、管状绷带或弹性网眼固定敷料（Lucky、Pope和Crawford，1993年）。这些可以固定敷料，且不会粘在皮肤上。
• 使用衬垫：在骨骼突出部位或易受压力或摩擦的部位使用额外的衬垫（Lucky、Pope和Crawford，1993年）。

更换敷料时控制疼痛

疼痛给EB患儿及其家庭带来沉重负担（Kearney、Donohoe和McAuliffe，2020年；Cohn和Teng，2016年）。在伤口护理过程中，控制疼痛的策略包括：

• 在开始前合理安排止痛药物的服用时间。
• 使用温和的方法去除敷料（如浸泡）。
• 选择去除时疼痛较小的敷料（如硅基敷料）。
• 与医疗团队合作，探索不同的疼痛管理方案，包括局部麻醉剂或处方口服药物（Cohn和Teng，2016年；Lucky、Pope和Crawford，1993年）。
• 在护理过程中采用分散注意力的方法。

预防EB伤口感染

感染对EB患儿来说是严重风险，会加重疼痛、延缓愈合，并可能导致全身性疾病（Hon、Chu和Leung，2022年；Bardhan等人，2020年）。预防感染需要做到：

• 严格保持卫生：务必彻底洗手，使用手套，并保持环境清洁。
• 定期更换敷料：按照EB医疗团队建议的时间表更换，通常是每天更换，或者在敷料变湿或变脏时按需更换。
• 使用抗菌产品：按指示使用抗菌洗剂或敷料（补充信息；Lucky、Pope和Crawford，1993年；Miller等人，2023年）。
• 监测伤口：学会识别感染迹象。

伤口感染迹象

要留意这些迹象，若发现应联系医疗人员：

• 伤口周围疼痛或压痛加剧。
• 伤口边缘红肿扩散。
• 伤口周围发热。
• 渗液量增加。
• 渗液（脓液）颜色或气味改变。
• 发热或寒栗。
• 伤口不愈合或变大。 可能需要使用抗生素来治疗伤口感染（Lucky、Pope和Crawford，1993年）。

选择合适的用品

伤口护理产品种类繁多，令人眼花缭乱。家庭通常与专业的EB中心或护士合作，以获取合适的，有时甚至是特定类型的敷料和用品（Vahlquist和Tasanen，2010年；Lynne等人，2018年）。关键考虑因素包括：

• 不粘性：这一点至关重要。敷料应易于揭开，且不会损伤敏感性皮肤。
• 吸收性：选择能够处理伤口渗液量的敷料。
• 贴合性：敷料和绷带应足够灵活，贴合身体轮廓，且不会造成压力或摩擦。
• 可获得性和成本：EB护理费用可能较高，获取用品也可能存在困难。倡导团体和医疗团队可以提供帮助。 常用的敷料类型包括硅基敷料、泡沫敷料、藻酸盐敷料（用于渗液较多的伤口）、水凝胶敷料（保持伤口湿润）和抗菌敷料（Lucky、Pope和Crawford，1993年；Lynne等人，2018年）。

日常生活中尽量减少创伤

除了更换敷料的流程外，全天保护孩子的皮肤也很关键（补充信息；Lucky、Pope和Crawford，1993年）。

• 衣物：选择天然纤维制成的柔软、宽松衣物，避免有接缝、标签或坚硬的材料，以防摩擦。
• 鞋子：确保鞋子合脚，不会摩擦脚部。可能需要专门的鞋子（Lucky、Pope和Crawford，1993年）。
• 衬垫：在家具、汽车座椅或其他可能产生压力或摩擦的地方使用衬垫。
• 活动：鼓励进行既能尽量减少皮肤创伤，又能促进孩子成长和带来乐趣的活动（Lucky、Pope和Crawford，1993年）。职业治疗可以为日常活动和手部功能提供策略（Chan等人，2019年）。
• 接触：接触孩子时一定要格外轻柔，使用柔软的材料来抱起或搬运。

何时寻求医疗帮助

了解何时联系孩子的医疗团队或寻求紧急护理非常重要。如果发现感染迹象、疼痛明显加剧且常规方法无法缓解、关键部位（如眼睛或嘴巴）出现新的或恶化的水疱、有脱水或喂养困难的迹象，或任何其他令人担忧的症状，都应及时联系。让参与孩子护理的人员，包括学校护士或急诊科工作人员，了解EB患者皮肤的脆弱性也很重要，以防止医源性（医疗造成的）创伤（Jenkinson等人，2019年）。

与EB共处：团队协作

照顾EB患儿很复杂，需要多学科协作，涉及医生、护士、伤口护理专家、疼痛管理专家、营养师、职业和物理治疗师、社会工作者以及心理健康专家（Hon、Chu和Leung，2022年；Bardhan等人，2020年；Saad等人，2024年；Hachem等人，2014年）。作为家长或护理人员，你的作用无可替代，你是孩子日常需求的专家，也是护理团队的核心。不要犹豫，有问题就问，寻求支持，并分享你的经验。与EB共处每天都面临挑战，但有了正确的知识、工具和支持，家庭就能有效地管理伤口护理，帮助孩子过上更充实的生活（Kearney、Donohoe和McAuliffe，2020年）。

参考文献

Arbuckle, H. A. (2010). Bathing for individuals with epidermolysis bullosa. Dermatology Research and Practice, 2010, 108435. doi:10.1155/2010/108435

Bardhan, A., Bruckner-Tuderman, L., Chapple, I. L. C., Fine, J.-D., Harper, N., Has, C., ... Heagerty, A. H. (2020). Epidermolysis bullosa. Nature Reviews Disease Primers, 6(1), 68. doi:10.1038/s41572-020-0196-0

Chan, J. M., Weisman, A., King, A., Maksomski, S., Shotwell, C., Bailie, C., ... Khuu, P. (2019). Occupational therapy for epidermolysis bullosa: clinical practice guidelines. Disability and Rehabilitation, 41(20), 2461-2471. doi:10.1080/09638288.2018.1463690

Cohn, H. I., & Teng, J. M. C. (2016). Advancement in management of epidermolysis bullosa. Current Opinion in Pediatrics, 28(4), 446-452. doi:10.1097/MOP.0000000000000377

El Hachem, M., Zambruno, G., Bourdon-Lanoy, E., Ciasulli, A., Buisson, C., Hadj-Rabia, S., ... Bodemer, C. (2014). Multicentre consensus recommendations for skin care in inherited epidermolysis bullosa. Orphanet Journal of Rare Diseases, 9, 76. doi:10.1186/1750-1172-9-76

Hon, K. L., Chu, S., & Leung, A. K. C. (2022). Epidermolysis Bullosa: Pediatric Perspectives. Current Pediatric Reviews, 18(3), 253-263. doi:10.2174/1573396318666220309125636

Hou, P.-C., Wang, H.-T., Abhee, S., Tu, W.-T., McGrath, J. A., & Hsu, C.-K. (2021). Investigational Treatments for Epidermolysis Bullosa. Frontiers in Medicine, 8, 753045. doi:10.3389/fmed.2021.753045

Jenkinson, H. A., Lundgren, A. D., Levy, M. L., & Diaz, L. Z. (2019). Caring for Pediatric Patients With Epidermolysis Bullosa in the Emergency Department. Pediatric Emergency Care, 35(2), 130-135. doi:10.1097/PEC.0000000000001122

Kearney, S., Donohoe, A., & McAuliffe, E. (2020). Living with epidermolysis bullosa: Daily challenges and health-care needs. Journal of Advanced Nursing, 76(1), 300-309. doi:10.1111/jan.14194

Krämer, S., Lucas, J., Gamboa, F., Peñarrocha Diago, M., Peñarrocha Oltra, D., Guzmán-Letelier, M., ... Clark, V. (2020). Clinical practice guidelines: Oral health care for children and adults living with epidermolysis bullosa. Special Care in Dentistry, 40(3), 225-257. doi:10.1111/scd.12472

Lucky, A. W., Pope, E., & Crawford, S. (1993). Dystrophic Epidermolysis Bullosa. In M. P. Adam, D. B. Everman, G. M. Mirzaa, S. L. Pagon, R. A. Wallace, L. J. H. Bean, ... G. E. Paladin (Eds.), GeneReviews®. University of Washington, Seattle.

Lynne, V., Burns, L., Handsaker, J., & Murdoch, J. M. (2018). Epidermolysis bullosa: management complexities for paediatric patients. British Journal of Nursing, 27(10), S36-S40. doi:10.12968/bjon.2018.27.10.S36

Miller, L. G., McKinnell, J. A., Singh, R. D., Gussin, G. M., Kleinman, K., Saavedra, R., ... Huang, S. S. (2023). Decolonization in Nursing Homes to Prevent Infection and Hospitalization. The New England Journal of Medicine, 388(16), 1451-1461. doi:10.1056/NEJMoa2211340

Perez, V. A., Morel, K. D., Garzon, M. C., Lauren, C. T., & Levin, L. E. (2022). Review of transition of care literature: Epidermolysis bullosa-A paradigm for patients with complex dermatologic conditions. Pediatric Dermatology, 39(2), 199

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