与疼痛共存：管理硬纤维瘤不适症的明智策略

与硬纤维瘤 (DT) 等罕见病症共存可能带来独特的挑战，对许多人来说，疼痛是最重要的挑战之一。这些非癌性但通常具有侵袭性的生长物会引起相当大的不适，影响日常生活和整体健康。虽然硬纤维瘤很少见，每年每百万人口中仅约有 3 至 5 人受到影响，但这种疾病的影响，特别是慢性疼痛，对于受影响的人来说是巨大的。

研究表明，很大一部分硬纤维瘤患者会经历持续性疼痛。根据 Meryem Bektas 及其同事在 2023 年发表的研究，多达 63% 的硬纤维瘤患者遭受慢性疼痛之苦。这不仅仅是身体不适；它通常会导致其他困难，例如睡眠困难、易怒、焦虑，甚至抑郁。对于某些人来说，疼痛可能非常严重，以至于成为最虚弱的症状，有时需要强效止痛药或对常见治疗无反应。

了解疼痛发生的原因并探索有效的管理策略是改善硬纤维瘤患者生活质量的关键步骤。

为什么会发生硬纤维瘤疼痛？

硬纤维瘤的疼痛可能源于多种因素：

• **肿瘤大小和位置：**较大肿瘤（超过 50 毫米）通常与疼痛加剧有关。位于某些区域（如颈部和肩部）或身体深处（如腹腔内肿瘤）的肿瘤，可能更容易通过压迫神经、肌肉或器官而引起疼痛。Eric Chu 和 Edouard Sabourdy 在 2023 年发表的一份病例报告描述了一种发生在颈部和肩部的硬纤维瘤，导致剧烈疼痛，最初被误认为是一种常见的肌肉问题。
• **浸润：**硬纤维瘤以其浸润性生长模式而闻名，这意味着它们可以侵入周围组织，引起刺激和损伤。
• **对功能的影响：**疼痛会限制运动和功能，导致肌无力和僵硬，进而加剧不适。
• **治疗副作用：**有时，疼痛也可能是在控制肿瘤本身的治疗的副作用。

在诊断时经历的疼痛也与预后不佳和无疾病进展率较低有关。

疼痛对日常生活的影响

与硬纤维瘤相关的慢性疼痛远远超出了身体感觉的范围。它严重影响患者的健康相关生活质量。正如 Bektas 及其同事（2023 年）所指出的，疼痛经常导致：

• 睡眠障碍（影响约 73% 的患者）
• 易怒（影响约 46%）
• 焦虑或抑郁（影响约 15%）

此外，疼痛会导致功能受限、活动能力下降和整体疲劳，使日常活动充满挑战。研究强调，这些患者疼痛的发生和后果可能被低估，需要仔细监测。

疼痛管理的团队方法

有效管理硬纤维瘤疼痛通常需要一种全面的、个性化的方法，涉及多学科团队。该团队可能包括肿瘤学家、外科医生、放射科医生、疼痛专家、物理治疗师和心理健康专业人士。这种协作努力确保考虑患者福祉的各个方面，正如 Richard Riedel 和 Mark Agulnik (2022) 以及 Mrinal Gounder 及其同事 (2018) 等专家所建议的那样。

疼痛管理越来越被认为是治疗硬纤维瘤的整体策略的关键部分，即使与主动监测（在没有立即积极治疗的情况下密切观察肿瘤）等方法同时进行，这现在被推荐给许多患者 (Riedel & Agulnik, 2022)。

管理硬纤维瘤疼痛的策略

个性化疼痛治疗方案至关重要，并且可能借鉴用于管理非癌性和癌症相关疼痛的原则 (Sivanesan & Gitlin, 2016)。策略可以包括：

1. 药物选择（药物）

药物是帮助控制疼痛的常用方法。选择可能包括：

• **非处方药或处方止痛药：**通常考虑非甾体抗炎药 (NSAIDs)。Makoto Emori 及其同事在 2021 年进行的一项系统评价专门研究了环氧合酶 2 (COX-2) 抑制剂（一种 NSAID），用于治疗硬纤维瘤。他们发现，COX-2 抑制剂在 64% 的患者中显示出临床益处（肿瘤缩小或稳定），并且副作用很少，因此弱推荐使用它们，特别适用于有疼痛的患者。
• **阿片类药物：**对于更严重的疼痛，可能需要更强的止痛药，如阿片类药物，尽管目标通常是尽可能减少对这些药物的依赖来控制疼痛。
• **其他药物：**根据疼痛的类型（例如，神经痛），有时用于疼痛管理的 ​​其他药物（例如，某些抗抑郁药或抗癫痫药物）也可能被考虑。研究表明，与普通人群相比，硬纤维瘤患者各种止痛药（包括 NSAIDs、阿片类药物和抗抑郁药）的使用有所增加 (Anneberg et al., 2022)。

药物治疗提供了一种非侵入性的方式来控制疼痛症状，这可能是其他治疗的有价值的替代或补充 (Sivanesan & Gitlin, 2016)。然而，重要的是要承认一些患者报告说他们的疼痛对标准止痛药无反应。

2. 局部和手术选择

这些策略直接针对肿瘤区域：

• **经皮消融术：**微创技术，如热消融术可用于破坏肿瘤组织。关于肉瘤消融术的最新进展，包括腹外硬纤维瘤病，强调了这些技术对于实现局部肿瘤控制和缓解疼痛是安全有效的，尤其是在需要症状缓解的患者中 (Parvinian et al., 2024)。
• **手术：**虽然手术曾经是硬纤维瘤的主要治疗方法，但由于复发率高和潜在的发病率，现在采取更谨慎的态度。但是，切除直接压迫神经或重要结构的肿瘤可以在其他方法无效时提供显着的疼痛缓解。一项病例研究表明，手术切除后进行康复成功地缓解了由硬纤维瘤引起的疼痛 (Chu & Sabourdy, 2023)。

3. 全身治疗

治疗全身的药物旨在控制肿瘤的生长。 durch Schrumpfen oder Stabilisierung des Tumors können systemische Therapien oft zu einer deutlichen Schmerzreduktion führen.目前硬纤维瘤的医疗管理选项包括：

• 酪氨酸激酶抑制剂 (TKIs)
• 传统的化疗方案
• 最近，gamma-分泌酶抑制剂在临床试验中显示出希望 (Riedel & Agulnik, 2022)。

这些治疗通过影响肿瘤本身来解决疼痛的根本原因。

4. 支持性护理和非药物策略

这些方法侧重于改善功能、减少僵硬以及使用物理或行为技术：

• **物理治疗和康复：**与物理治疗师合作可以帮助改善活动能力、力量和功能，这可以间接帮助减轻疼痛及其对日常活动的影响。例如，术后康复对于恢复活动范围和力量至关重要 (Chu & Sabourdy, 2023)。
• **矫形器或支撑装置：**根据肿瘤的位置，支架、夹板或其他支撑装置可能有助于减轻对受影响区域的压力或拉伤，从而可能缓解疼痛。这是另一种影响四肢的纤维瘤病的常用策略 (Jaai et al., 2024)。
• **疼痛管理专家：**咨询专门研究疼痛管理的医生可以获得针对复杂慢性疼痛的更广泛的技术和介入程序。
• **生活方式调整：**虽然是一般性的，但保持健康的生活方式，包括适度运动（如果耐受）、均衡的饮食和减压技术，可以支持整体健康和疼痛应对机制。

解决相关症状：睡眠和情绪

鉴于硬纤维瘤疼痛与睡眠障碍、易怒、焦虑和抑郁之间的强烈联系，管理这些相关症状也至关重要。治疗疼痛通常会有所帮助，但可能需要具体干预措施：

• **睡眠卫生：**保持规律的睡眠时间、创造宁静的环境以及避免睡前看屏幕等做法可以提高睡眠质量。
• **心理健康支持：**咨询、治疗或支持小组可以帮助个人应对慢性疼痛和罕见疾病诊断带来的情绪负担。解决焦虑和抑郁也会对疼痛感知产生积极影响。

健康地与硬纤维瘤疼痛共存

管理疼痛是一个持续不断的过程，需要与您的医疗团队进行开放的沟通。不要犹豫，讨论您的疼痛程度、疼痛如何影响您的日常生活以及您目前的疼痛管理计划的有效性。需要密切监测疼痛，以确保获得最佳的治疗效果。

虽然与硬纤维瘤疼痛共存可能具有挑战性，但医疗、手术介入和支持性治疗的结合可以显着改善舒适度和生活质量。随着研究的不断深入和管理策略的发展，人们持续希望找到更好的控制肿瘤生长和相关症状（如疼痛）的方法。通过与知识渊博的医疗团队密切合作并探索各种策略，个人可以找到更好地管理硬纤维瘤不适感并更充分地生活的方式。

参考

• Anneberg, M., Svane, H. M. L., Fryzek, J., Nicholson, G., White, J. B., Edris, B., ... & Pedersen, A. B. (2022)。丹麦硬纤维瘤的流行病学。肿瘤学学报，61(11)，1397-1404。
• Bektas, M., Bell, T., Khan, S., Tumminello, B., Fernandez, M. M., Heyes, C., & Oton, A. B. (2023)。硬纤维瘤：综述。治疗进展，40(10)，4189-4207。
• Blanchard, L., Nicklies, E., & Motamedi, D. (2020)。导致青少年男性肩部疼痛的硬纤维瘤。骨科与运动物理治疗杂志，50(8)，467-467。
• Chu, E. C. P., & Sabourdy, E. (2023)。硬纤维瘤在脊椎指压治疗诊所模仿肌筋膜疼痛综合征。美国病例报告杂志，24，e938381。
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• Riedel, R. F., & Agulnik, M. (2022)。硬纤维瘤管理策略的演变。肿瘤学进展综述，34(4)，235-242。
• Rigaux, P., Lefebvre-Kuntz, D., & Penel, N. (2015)。硬纤维瘤患者的疼痛负担：法国倡导小组 SOS Desmoid 的一项调查。肉瘤，2015。
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• Sivanesan, E., & Gitlin, M. C. (2016)。硬纤维瘤：文献综述和药理学管理。当前疼痛和头痛报告，20(11)，1-7。

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