与囊性纤维化相伴：实现健康生活的日常护理策略

囊性纤维化（CF）是一种复杂的、伴随终身的遗传性疾病，主要影响肺部和消化系统。尽管它带来了独特的挑战，但积极主动的日常管理和强大的支持系统，能显著改善健康状况，让CF患者过上充实的生活。本文将探讨CF日常护理的关键要素，以及对患者健康生活至关重要的支持性措施。

了解囊性纤维化对日常生活的影响

CF会影响身体细胞内外盐分和水分的运输能力，导致浓稠、黏性的黏液在各个器官中积聚。这些黏液会堵塞肺部气道，造成呼吸困难，还会让患者更容易受到慢性感染。它也会堵塞胰腺导管，干扰消化和营养吸收。

CF的管理并非千篇一律，而是高度个性化且持续进行的过程。正如辅助信息中所指出的，CF是一种复杂的多器官疾病，需要多学科协作管理。CF患者的日常生活，往往围绕着各种治疗手段展开，这需要投入大量的时间和精力。研究强调，日常治疗方案可能需要两个多小时才能完成，持续坚持治疗对维持健康至关重要（Sawicki等人，2023年；O'Donohoe和Fullen，2014年）。

CF日常护理的关键支柱

有效的日常管理基于以下几个关键策略：

气道清除技术（ACTs）

清除肺部浓稠的黏液，是CF护理的基石。这有助于预防气道堵塞，降低感染风险。有多种ACTs可供选择，找到最适合个人且可持续的方法很重要。常见的技术包括：

• 传统胸部物理治疗（CCPT）：手动叩击和体位引流，通常需要他人协助。
• 呼气正压（PEP）疗法：使用面罩或咬嘴，对着阻力呼吸，帮助打开气道，移动黏液。研究表明，与高频胸壁振荡等其他技术相比，使用面罩的PEP疗法，可能会降低肺部病情恶化的几率（McIlwaine等人，2019年）。
• 振荡PEP设备：如Flutter®或Acapella®等设备，将PEP与振动相结合，帮助松解黏液。
• 主动呼吸循环技术（ACBT）：该技术包括控制呼吸、胸廓扩张运动和强制呼气技术（哈气）。
• 自主引流（AD）：一种自我实施的技术，通过控制呼吸，将黏液从小气道移动到大气道。

研究表明，虽然存在多种ACTs，但没有一种技术在改善长期预后方面，能明确显示出优于其他技术，不过它们在增加黏液排出方面可能有短期效果（Warnock和Gates，2023年；Main和Rand，2023年）。许多患者因为其独立性，更喜欢PEP等自我实施的技术（Main和Rand，2023年）。运动也被认为是一种气道清除技术，有助于促进黏液排出，且更容易融入日常生活（Ding和Zhong，2020年；Heinz等人，2022年）。坚持使用和找到适合个人生活方式的技术是关键。

营养支持与管理

由于胰腺功能不全，许多CF患者难以正常吸收营养。最佳的营养护理，对生长发育、体重维持和整体健康至关重要。这通常包括：

• 胰腺酶替代疗法（PERT）：每餐和吃零食时，服用酶胶囊，帮助消化脂肪、蛋白质和碳水化合物。
• 高热量、高脂肪饮食：摄入富含热量和健康脂肪的饮食，以弥补吸收不良，并满足增加的能量需求。
• 维生素补充：服用补充剂，特别是脂溶性维生素（A、D、E、K），这些维生素通常吸收较差。
• 监测与支持：定期监测营养状况、生长发育情况（儿童）和骨骼健康。如果口服摄入不足以满足营养目标，可能会采用补充性肠内喂养（管饲）（Mariotti Zani等人，2023年）。

营养支持的目标，是在患者一生中达到并维持最佳营养状态，这与更好的临床结果相关（Mariotti Zani等人，2023年）。

坚持用药

持续按医嘱服药，对控制CF症状、减缓疾病进展至关重要。这包括：

• CFTR调节剂：这些具有开创性的疗法，针对CF的潜在基因缺陷（辅助信息）。对于符合条件的患者，它们能显著改善肺功能、消化功能和整体健康（Ong和Ramsey，2023年）。
• 吸入药物：支气管扩张剂用于打开气道，黏液溶解剂（如重组人脱氧核糖核酸酶）用于稀释黏液，吸入性抗生素用于治疗或预防肺部感染（Ong和Ramsey，2023年）。
• 口服和静脉注射抗生素：用于治疗肺部感染，尤其是在肺部病情恶化期间。
• 抗炎药物：用于减轻气道炎症（Ong和Ramsey，2023年）。

坚持这些复杂的治疗方案可能具有挑战性，特别是对于需要在治疗与学校生活、社交生活之间取得平衡的青少年来说（O'Donohoe和Fullen，2014年；Gathercole，2019年；Bishay和Sawicki，2016年）。优化治疗依从性和减轻治疗负担的策略，是CF护理团队和研究人员持续关注的领域（Bishay和Sawicki，2016年；Sawicki等人，2023年）。

感染预防与监测

慢性肺部感染是CF患者的主要担忧。日常采取措施，尽量减少接触病菌，并监测感染的早期迹象至关重要：

• 严格的手部卫生：频繁且彻底地洗手。
• 避免接触患病者：减少与感冒、流感或其他传染病患者的接触。
• 感染控制措施：遵循与其他CF患者接触的指南，防止特定细菌传播。
• 定期监测：密切关注症状，如咳嗽加重、黏液变化、发热或精力下降。目前正在探索家庭肺功能检查和人工智能辅助听诊器等家庭监测工具，用于早期发现肺部病情恶化，有可能实现更早的干预（Bouteleux等人，2024年；Mazurek等人，2025年）。

一旦发现任何感染迹象，及时向CF护理团队报告，对及时治疗至关重要。

多学科护理团队的作用

有效管理CF，需要专业多学科团队的专业知识。这个团队通常包括肺科医生、胃肠病医生、营养师、呼吸治疗师、社会工作者、心理学家、护士，以及其他根据需要的专科医生（Ong和Ramsey，2023年；Kimple等人，2022年）。定期的门诊就诊，能让团队：

• 监测肺功能和整体健康状况。
• 根据需要调整治疗方案。
• 提供教育和支持。
• 处理并发症或相关病症。
• 提供心理支持（辅助信息）。

在许多国家，以中心为基础、由多学科团队提供的护理，已成为常态，使患者能够从协调的专家护理中受益（Bell等人，2020年；Shteinberg等人，2021年）。

实现健康生活的支持性措施

与CF和谐共处，不仅仅依赖医疗治疗。支持性措施对整体健康至关重要：

• 心理支持：应对慢性疾病，在情感上可能具有挑战性。CF团队内外的心理健康专业人员，能提供应对策略和支持。
• 体育活动：定期锻炼不仅是一种气道清除技术，还能改善肺功能、增强肌肉，提升整体健康和情绪（Ding和Zhong，2020年）。
• 强大的支持网络：家人、朋友和CF社群团体，能提供情感支持、实际帮助和分享经验。家庭日常事务，如在上学期间管理CF，需要临床团队和教育工作者的精心协调与支持（Gathercole，2019年）。
• 患者和护理人员的参与：积极参与医疗决策，与护理团队合作，能让患者和家庭在管理疾病方面更有主动权（Sawicki等人，2023年）。

结论

与囊性纤维化相伴，意味着要应对复杂的日常治疗和监测。然而，通过持续实施气道清除、营养支持、坚持用药和感染控制等基本护理策略，并借助专业多学科团队和个人支持网络的力量，CF患者能够有效管理病情。CFTR调节剂等治疗方法的进步，不断改变着CF护理的格局，为改善健康和生活质量带来希望。积极主动的管理和对整体健康的关注，是CF患者实现健康生活的关键。

参考文献

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